发作性睡病起病年龄一般在儿童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被觉查。以10~20岁为多,男女发病率相同,次出现多在青春期。白天发作性嗜睡,猝倒,睡眠瘫痪以及入睡前幻觉是该病的四个主要。
1.白天发作性嗜睡:白天严重的困倦感和难以克制的睡眠发作是发作性睡病患者主要的,也是患者就诊的主要原因。根据所处的环境不同,患者白天入睡长短时间不同。短者仅数分钟即醒转,而长者可以持续数小时。但多数患者仅需十数分钟的睡眠即可其困倦程度,这是发作性睡病与其他中枢起源的过度思睡症的重要鉴别点。困倦的不可抑制性也是一个重要特征,患者可以在进餐时、交谈中,甚至行走中睡着,不分环境场合。严重困倦时,患者可以出现类似自动症的表现,即不由自主刻板重复睡着前的动作,或努力保持之前姿势。睡眠发作每天可以多次发生,影响工作、学习,并造成社交困难。
2.猝倒发作:猝倒是发作性睡病一个特征性的,患者在情绪波动当时出现瞬间骨骼肌肌力的丧失,因受累肌群范围不同,而出现头部前冲、肩(臂)下沉、手中物品脱落、膝盖屈曲等,仅少数严重病例会因此倒地。诱发猝倒的多数为正面情绪,如惊喜、大笑、嬉闹等,少数情况下由惊恐、愤怒等负面情绪诱发。一般来说,肌肉无力仅持续1~2 s,极少超过2min。猝倒发生时患者意识完全清醒,肌张力下降,腱反射消失。猝倒的发生是清醒状态下,REM睡眠调节环路异常启动,骨骼肌张力突然受到抑制所致。猝倒现象在发作性睡病早期表现较为典型,随着病程延长,多数患者学会主动避免情绪起伏,发作随之减少。
3.入睡期幻觉和醒转期幻觉:发作性睡病患者无论是日间还是夜间入睡,在睡眠和醒转两种状态交替时容易出现幻觉,这也是REM睡眠期侵入的一种表现。为常见的是视幻觉,伴有鲜明的情绪感受。如看见陌生人或者野兽出现在自己床边,情景鲜明,伴有强烈的情绪感受。有些患者会因此采取防卫措施,甚至因此而不敢单独就寝。其他形式的幻觉还包括听幻觉和运动幻觉,同一患者可以有多种不同类型的幻觉出现。
4.睡眠瘫痪:睡瘫也是出现在睡眠/醒转转换时的一种病理现象,患者从梦中醒来,突然感到肢体、躯干和头颈等部位不能随意志而活动,胸口有压迫感,伴有鲜明的恐惧体验。睡瘫持续十数秒至几分钟不等,可以自行缓解,也可在旁人触摸等帮助下缓解。发作中患者常不能言语,呼吸粗重,有时喉部勉强可以发出“呵、呵”的声音。
发作性睡病是怎么回事
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